目的　提高肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。　方法　分析 1988年至 2 0 0 2年资料完整、病理证实的肾上腺外嗜铬细胞瘤 38例。临床表现 :高血压 34例、血尿 4例 ,体检发现肿瘤 2例。 33例检测尿VMA及血、尿儿茶酚胺。尿VMA及血尿儿茶酚胺升高分别为 30例 (91% )和 2 8例 (85 % )。B超检查 38例 ,阳性率 92 %、CT扫描 34例 ,阳性率 10 0 %。术前服用α受体阻滞剂2 9例。 6例在硬膜外、32例在全麻下手术。 6例经膀胱、19例经腹、10例经腰、3例经腹腔镜手术。　结果　肿瘤部位 :膀胱壁 6例、肾门区域 7例、肾上极区 9例、肾下极区 4例、肾上腺前外上方 10例 ,多发 2例。切除肿瘤 32例 ,包膜下剜除肿瘤 6例。手术切除瘤体直径 2～ 9cm。随访 13个月～10年 ,34例高血压患者术后血压正常 2 6例、仍有高血压 2例。肿瘤复发、转移 9例 ,恶性嗜铬细胞瘤10例 ,死亡 5例。　结论　VMA及血、尿儿茶酚胺是定性诊断异位嗜铬细胞瘤的主要依据 ,CT诊断定位准确、13 1碘 间位碘代苄胍 (13 1I MIBG)定位准确、敏感性高 ,且可作为治疗措施。术前降压、扩容、纠正心律失常是手术成功的关键 ,经腹径路手术暴露良好 ,肿瘤外侵时可作囊内剜除 ,术后应密切随访。