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原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高.PPH在人群中的发病率为百万分之一二.门脉高压、免疫缺陷病毒(HIV)感染及服用减肥药物的患者PPH发病率明显增加.此外,此病常伴有硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病.