目的探讨鼻腔孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床特点、病理诊断及鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析3例鼻腔SFT的临床资料、组织学形态和免疫组化标记,并复习相关文献。结果3例SFT均为男性,均发生于右鼻腔。主要症状为鼻塞、流涕。肿块最大径3 cm～5 cm。镜下见病变位于黏膜下,边界较清,由交替分布的细胞密集区与稀疏区组成,瘤细胞呈梭形或卵圆形,似纤维母细胞,形态温和,无明显异型性,胞质少,淡嗜红色,核呈卵圆形,核仁不明显,偶见核分裂像(<1个/10HPF),组织结构多样,多杂乱排列,局部呈束状或席纹状,间质见大量红染的胶原纤维束沉积。肿瘤组织内血管丰富,管壁薄,局部呈裂隙状,形成血管外皮瘤样结构,其中1例局部血管壁增厚,玻璃样变性。3例均未见坏死。免疫组化示3例肿瘤细胞CD34、STAT6、CD99、BCL-2均阳性,S100、SMA阴性,术后随访6～54个月,未见复发。结论发生于鼻腔的孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)少见,应注意与该部位的其他梭形细胞肿瘤鉴别,该肿瘤属于中间性肿瘤,局部可复发,偶见转移,应对其进行长期密切随访。