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胸膜肺母细胞瘤（PPB）是好发于儿童的一种罕见恶性肿瘤，在病史、基因遗传学特征、临床表现及预后方面有一定特点。PPB常累及胸膜和肺，具有特殊的病理生理学特征和复杂的生物学行为，常发生于5岁以下儿童。其病理学特点为肿瘤间质内有大量原始小圆细胞及纺锤状细胞，肿瘤组织的上皮细胞为良性呼吸道上皮细胞。该文就近年来PPB的病理生理学特征、分子遗传学特征、临床表现、临床诊断与鉴别诊断、治疗及预后等研究进展进行综述。