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目的探讨多发性神经鞘瘤的临床、病理特点及鉴别要点。方法主诉颌面颈部及全身多处皮下肿物1例,其临床表现为多处散在皮下肿物,经手术切除病理检查及免疫组织化学检查明确诊断。结果临床表现、病理检查和免疫组织化学检查确诊为多发性神经鞘瘤。结论多发性神经鞘瘤为良性肿瘤,有完整的包膜,主要以手术治疗为主。