植入式心电事件监测器与埋藏式心脏转复除颤器联合诊治低龄儿童先天性长QT综合征一例

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5岁男童18 kg,主因“近1年内反复晕厥3次”入院,心电图可见QTc延长,具有猝死高危家族史,基因检查提示KCNQ1杂合突变.诊断为先天性长QT综合征1型.予普萘洛尔足量口服并植入心电事件监测器,记录到晕厥时为多形性室性心动过速继之窦性停搏,经左侧腋静脉植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD),并依据记录到的数据设定ICD参数.
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