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5岁男童18 kg,主因“近1年内反复晕厥3次”入院,心电图可见QTc延长,具有猝死高危家族史,基因检查提示KCNQ1杂合突变.诊断为先天性长QT综合征1型.予普萘洛尔足量口服并植入心电事件监测器,记录到晕厥时为多形性室性心动过速继之窦性停搏,经左侧腋静脉植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD),并依据记录到的数据设定ICD参数.