【摘 要】
：
目的探讨儿童家族性烟雾病的临床特征及术后疗效。方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心神经外科2004年8月至2018年6月收治的儿童家族性烟雾病患者的临床资料，共103例，占同期收治的儿童烟雾病患者的9.1%(103/1 138)。其中99例(183侧大脑半球)行脑硬膜颞浅动脉血管融通术(EDAS)，4例行保守治疗。采用松岛分级标准评估血管重建效果。随访观察发生卒中情况。采用Cox回归方法分析影响
【机 构】
：
解放军总医院第五医学中心神经外科，北京 100071；军事科学院军事医学研究院，北京 100850,解放军总医院第五医学中心神经外科，北京 100071,解放军总医院第五医学中心神经外科，北京 100
论文部分内容阅读
目的探讨儿童家族性烟雾病的临床特征及术后疗效。
方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心神经外科2004年8月至2018年6月收治的儿童家族性烟雾病患者的临床资料，共103例，占同期收治的儿童烟雾病患者的9.1%(103/1 138)。其中99例(183侧大脑半球)行脑硬膜颞浅动脉血管融通术(EDAS)，4例行保守治疗。采用松岛分级标准评估血管重建效果。随访观察发生卒中情况。采用Cox回归方法分析影响术后卒中事件的因素。
结果103例中，男、女比例为1.0 ∶0.9(55/48)。中位首发年龄为6岁，发病最高峰在5岁。92.2%(95例)的患儿首先表现为脑缺血性症状。90.3%(93例)为1级亲属受累，其中父系遗传占40.9%(38例)、母系遗传占30.1%(28例)、同胞共患占29.0%(27例)；2.9%(3/103)为2级亲属，6.8%(7/103)为3级亲属。铃木分期Ⅳ～Ⅵ期者占78.6%(81例)，44.7%(46例)病变累及大脑后动脉。99例手术者的随访时间为3～137个月，中位时间为38个月。术后症状改善良好者占87.9%(87/99)；53例(104侧)行脑血管造影检查，松岛分级良好者(A级、B级)占87.5%(91/104)。7例(7.1%，7/99)手术患儿随访期发生了卒中。4例保守治疗的患儿中，1例失访，3例随访期间均未发生卒中。Cox回归分析显示，首发年龄、性别、首发症状、铃木分期、单侧烟雾病、大脑后动脉累及均不是影响术后卒中事件的危险因素(均P>0.05)。
结论儿童家族性烟雾病的发病年龄较早，主要表现为缺血性症状，多见于1级亲属受累。EDAS手术可有效改善患儿的脑缺血症状。
其他文献
目的探讨脑血运重建联合开颅手术一期治疗合并破裂动脉瘤的烟雾病的安全性和疗效。方法回顾性纳入2016年6月至2018年3月河南省人民医院神经外科收治的5例合并破裂动脉瘤的烟雾病或烟雾综合征患者(共5个动脉瘤)，所有患者均一期行颅内外血运重建术联合开颅动脉瘤夹闭术。术后对5例患者进行随访，随访内容为复查数字减影血管造影(DSA)和灌注加权成像(PWI)，判断患者术后远期脑血运重建及动脉瘤的疗效；采用改
烟雾病作为一种好发于亚洲人群的慢性缺血性脑血管病，近年来因影像学技术的普及和发展，检出率逐年递增。由于烟雾病的临床诊疗及基础研究起步较晚，其病因、病理生理学、病程分期、诊疗规范及疗效评价等存在诸多困惑和争议。目前，随着高级脑功能研究的理念和人工智能技术的快速融入临床疾病，为烟雾病的基础研究和临床诊疗的突破带来新机遇，以多种高级脑功能评价为基础，结合多模态影像的规范化评估体系正逐步形成。同时对该疾病
孤立颞角综合征是侧脑室三角区肿瘤术后的少见并发症，临床诊断并不复杂，头颅CT和(或) MRI可确诊。本文报道的6例孤立颞角综合征患者经个体化的手术治疗后，其临床症状和影像学表现均好转且未见复发。孤立颞角综合征的临床报道较少，保守治疗效果较差，多数需个体化的手术干预，预后较好，但患者的生存期取决于原发病。
破裂颅内脑动静脉畸形是颅内出血的常见病因，常见于青年人。除了颅内出血，其常见症状还包括癫痫、头痛等。主要治疗方式有开颅显微外科手术切除、血管内治疗、立体定向放射治疗及联合治疗模式。本文基于2017版《颅内动静脉畸形的处理》科学声明，结合2001版颅内动静脉畸形处理的科学声明、2015年《自发性脑出血的治疗指南》及最新的相关文献，对破裂颅内动静脉畸形的分级、治疗等进行比较详细地阐述，为颅内动静脉畸形
颅颈交界区硬膜动静脉瘘(DAVF)属于脊髓血管畸形的一种特殊类型，发病率低，手术风险大，预后差。手术治疗的关键在于明确异常血管构筑及精准判断瘘口位置。本文采用显微手术治疗7例颅颈交界区DAVF患者，术中均采用吲哚菁绿荧光造影明确瘘口位置及周围血管构筑特点。术中显影结果与术前数字减影血管造影(DSA)结果均一致。术中瘘口均闭塞。1例痊愈，4例好转，1例无改善，1例术后因呼吸衰竭死亡。无吲哚菁绿药物过
目的探讨旁正中椎板切开复位术治疗腰椎椎管内肿瘤的可行性及有效性。方法回顾性分析2016年10月至2018年5月扬州大学临床医学院神经外科采用旁正中椎板切开复位术治疗的15例腰椎椎管内肿瘤患者的临床资料。观察术中出血量、手术时间、肿瘤切除情况、手术相关并发症等；采用日本骨科学会(JOA)下腰痛评分标准评价脊髓神经功能改善情况，并随访肿瘤复发、脊柱稳定性及椎板愈合情况。结果15例患者腰椎椎管内肿瘤均为
目的分析影响烟雾病患者脑血流重建术后癫痫发作的临床危险因素。方法回顾性纳入2014年1月至2015年12月复旦大学附属华山医院神经外科收治的213例烟雾病患者，共行240侧脑血管重建术，其中25例(共29侧)儿童患者采用间接血管重建术，其余188例(共211侧)采用联合血管重建术。对所有患者行临床随访，采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者预后。根据术后是否有癫痫发作将患者分为癫痫组(28
目的探讨影响经翼点入路夹闭破裂前交通动脉动脉瘤预后的相关临床因素。方法回顾性纳入2014年1月至2018年7月山西医科大学第一医院神经外科收治的113例破裂前交通动脉动脉瘤患者，均采用经翼点入路夹闭术治疗。术后6个月对所有患者行门诊和(或)电话随访，根据格拉斯哥预后评级(GOS)评估患者预后，其中Ⅳ～Ⅴ级为预后良好，Ⅰ～Ⅲ级为预后不良。采用单因素和多因素logistic回归分析影响前交通动脉动脉瘤
闭环式脑深部电刺激术是近年来基于脑机接口理念发展形成的、主要应用于治疗帕金森病的一种新技术。其在传统脑深部电刺激术的基础上监测并分析患者自身神经电生理如β波等生物学标志物，进而对脉冲发生器的相关参数予以实时调节，最终实现自适性神经调控。本文基于近年来闭环式脑深部电刺激术的研究进展，对其生物学机制、工作原理及在帕金森病中的临床应用研究进行了较为详细的综述，并提出相关的思考与展望。