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肺静脉闭塞病（pulmonary veno-occlusive disease，PVOD）/肺毛细血管瘤样病（pulmonary capillary hemangiomatosis，PCH）是临床上罕见的引起肺动脉高压的一类肺血管疾病，其诊断需要综合临床表现、影像、肺功能、支气管镜等多方面的资料，治疗上尚无明确有效的药物，肺移植是目前唯一有效的治疗方案。中南大学湘雅二医院收治1例PVOD/PCH患者，现结合病例特点及相关文献报道，对该病的流行病学、病因、诊断和治疗进行介绍，以提高临床医生对这一罕见病的认识