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患者凌某,女,10岁,2002年8月来诊,双眼视力下降半年,无眼红、眼痛等不适,在当地医院诊断为双眼屈光不正,来我院验光配镜.双眼裸眼视力0.5,矫正视力1.0.双眼角膜透明,房水清,瞳孔圆,对光反射灵敏,晶状体透明,左眼底未见异常.右眼散瞳后见鼻侧视网膜大片葡萄串状,大小不一,暗红色血管瘤,瘤体表面白色胶质纤维覆盖(图1).荧光素眼底血管造影显示早期瘤体部位为遮蔽荧光,静脉期瘤体部位荧光逐渐增强,呈现雪片状高荧光,造影晚期血管瘤上半部为强荧光,下半部为遮蔽荧光,呈现特征性"帽状荧光"(图2),造影过程中无渗漏.血管瘤远端为大片无灌注区.全身未见皮肤或中枢神经系统血管瘤,家族中无类似疾病。