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目的
对不典型膜性肾病（AMN）的病理特点进行分析，并评估其诊断价值。
方法选取2011年至2017年首都医科大学附属北京安贞医院肾内科经肾穿刺病理检查诊断为AMN的患者91例。依据肾组织M型磷脂酶A2受体（PLA2R）和1型血小板反应蛋白7a域（THSD7A）免疫组化染色结果，将其分为AMN组（PLA2R和THSD7A均阴性，25例）和特发性膜性肾病（IMN）组（PLA2R或THSD7A阳性，66例）。比较两组患者的免疫荧光、光镜和电镜检查结果，筛选出差异有统计学意义的指标，采用四格表评估其诊断AMN的价值。
结果免疫荧光结果中AMN组IgG同时沉积于毛细血管壁和系膜区、IgG4阴性而其他IgG亚类和补体C1q阳性的比例均高于IMN组（分别56.0%比12.1%，44.0%比0，均P<0.05），其诊断AMN的特异度分别为87.9%、100.0%。而IgG伴IgA和（或）IgM阳性、以IgG4为主伴其他IgG亚类和补体C1q阳性的比例两组间差异均无统计学意义（均P>0.05）。光镜检查中AMN组基底膜"假双轨征"、上皮下伴其他部位的嗜复红蛋白沉积的比例均高于IMN组（分别36.0%比0，44.0%比1.5%，均P<0.05），其诊断AMN的特异度分别为100.0%、98.5%。而两组肾小球系膜细胞增生积分差异无统计学意义（P>0.05）。电镜结果中AMN组内皮下电子致密物沉积的比例高于IMN组（36.0%比1.5%，P<0.05），其诊断AMN的特异度为98.5%。
结论在未进行PLA2R和THSD7A相关检查时，IgG同时沉积于毛细血管壁和系膜区、IgG4阴性而其他IgG亚类和补体C1q阳性、基底膜"假双轨征"、上皮下伴其他部位的嗜复红蛋白沉积、上皮下伴内皮下电子致密物沉积均有助于诊断AMN。