一个急性髓系白血病家系的遗传学调查

来源 :中华血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:jenkiy0
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在过去16(1973-1989)年间我们先后在一个家系连续三代22名成员中发现7例急性髓系白血病,其中红白血病2例,急性粒细胞白血病4例,急性粒单白血病1例,显示红白血病及其相关白血病的盂德尔显性遗传。通过对该家系中尚存活成员的细胞遗传学分析,尿中游离氨基酸水平测定结合骨髓细胞形态学观察,又发现4名未来可能发生白血病的成员,不仅支持了上述结论,同时也为进一步研究提供了重要线索。

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应用胶体金免疫电镜技术,观察了8例颗粒增多的急性早幼粒细胞白血病细胞内溶菌酶的分布及含量。发现早幼粒白血病细胞中尽管有大量的初级颗粒生成,但这些颗粒多数缺乏溶菌酶活性,而少数形态较原始的白血病细胞中却查见溶菌酶阳性颗粒。维甲酸治疗后,细胞形态趋于成熟,细胞中颗粒常表现溶菌酶阳性反应。本观察显示急性早幼粒细胞白血病不仅颗粒生成亢进,颗粒中组成成分也发生异常;并提示白血病细胞中溶菌酶活性的测定对于判断
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