【摘 要】
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Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死溶解症(TEN)是两种严重的变应性疾病,其临床症状非常相似,互有交叉,均表现为高热、全身不适及快速进行性的皮肤斑丘疹和疱疹,常伴有黏膜损伤及内脏损害.导致SJS和TEN的关键性病理环节是外周血单个核细胞分泌的可溶性Fas配体与角化细胞表面表达的Fas受体相互作用,从而导致角化细胞凋亡及表皮损伤.SJS和TEN与芳香族抗癫(疒间)药物(苯
【机 构】
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100029北京,中日友好医院儿科,100029北京,中日友好医院儿科
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Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死溶解症(TEN)是两种严重的变应性疾病,其临床症状非常相似,互有交叉,均表现为高热、全身不适及快速进行性的皮肤斑丘疹和疱疹,常伴有黏膜损伤及内脏损害.导致SJS和TEN的关键性病理环节是外周血单个核细胞分泌的可溶性Fas配体与角化细胞表面表达的Fas受体相互作用,从而导致角化细胞凋亡及表皮损伤.SJS和TEN与芳香族抗癫(疒间)药物(苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平)的应用密切相关,也可由新型抗癫(疒间)药物,如拉莫三嗪引起.研究显示,在抗癫(疒间)治疗的最初8周内发生SJS和TEN的危险性最高.由于芳香族抗癫(疒间)药物之间的交叉过敏性,一旦发生SJS和TEN而又必须继续抗癫(疒间)治疗时,可改用丙戊酸钠或新型抗癫(疒间)药物,由于它们的代谢途径和代谢产物与前者不同,通常是安全的。
其他文献
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神经母细胞瘤病因复杂,涉及遗传、环境、代谢等多种因素,其中遗传因素是重要原因之一.近年来,随着分子生物学的发展,对神经母细胞瘤基因水平的研究越发深入,除N-myc基因扩增、染色体异常等较为明确的与神经母细胞瘤密切相关的因素外,部分基因的单核苷酸多态性也被证实与神经母细胞瘤的发病显著相关.该文对近年来有关神经母细胞瘤的单核苷酸多态性研究进展作一综述。
近年来由于超声诊断仪器的不断完善、超声诊断技术的不断进展,超声显像对胃肠道解剖层次的分辨率有了显著提高.目前超声检查已成为诊断小儿胃肠道梗阻性疾病的有效手段,尤其是对先天性肥厚性幽门狭窄、胃食管反流、肠旋转不良、中肠扭转、肠系膜上动脉压迫综合征、肠重复畸形、肠套叠、胎粪性腹膜炎、胎粪性肠梗阻以及先天性巨结肠等疾病.该文综述了上述各类疾病的临床表现及超声显像特点。
坏死性小肠结肠炎（necrotizingenterocolitis,NEC）是新生儿常见的危急重症,严重威胁新生儿的健康。凋亡信号传导途径可以分为外源性凋亡途径、内源性凋亡途径和内质网途径。新生儿发生NEC时炎症介质可通过以上三种途径诱导肠上皮细胞凋亡,在NEC的发生发展过程中起着重要的作用,是导致NEC发病的重要机制。
Ikaros是淋巴细胞发育和增殖所必需的转录因子,在部分儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中表现为不同的缺失状态,其中以Ik6显性负相亚型过表达多见.Ikaros缺失是B祖细胞型ALL患者预后不良的一个独立危险因素.国外学者最近还确立了ALL的一种新亚型"BCR/ABL1-like ALL",同样以Ikaros缺失、预后不良为主要特征.由此推测,Ikaros对儿童ALL的诊断和治疗可能起着关键的作用
目的 回顾性分析梗阻性黄疸患儿的实验室指标、肝胆超声与磁共振胰胆管造影在胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的诊断及鉴别诊断中的应用价值.方法 收集2010年1月至2012年12月间在我院住院治疗的梗阻性黄疸患儿70例,胆道闭锁患儿50例,婴儿肝炎综合征患儿20例,均行肝胆超声及磁共振胰胆管造影检查;比较两者敏感度、特异性、准确性及预测值等,并对实验室相关指标进行统计分析及组间比较.结果 胆道闭锁组和婴儿肝炎
儿童塑型性支气管炎是一种较罕见的疾病,病因不明,起病隐匿,进展快,症状重,诊断和治疗难度大,病死率高.儿童塑型支气管炎被认为与某些疾病包括支气管哮喘、囊性纤维病、伴发急性胸部综合征的镰状细胞病、先天性心脏病以及各种呼吸道细菌性和病毒性感染有一定关系.关于儿童塑型性支气管炎的诊断和治疗目前仍较困难,临床医生应该警惕该病,做到早期诊断、早期治疗。
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