华氏巨球蛋白血症32例临床特征及预后分析

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目的:评价华氏巨球蛋白血症患者的临床病理特征、治疗及预后情况.方法:回顾性分析本院2001年1月1日至2018年5月30日收治的32例华氏巨球蛋白血症患者临床资料,总结其临床病理特点、治疗方案及转归,并探讨影响预后的因素.结果:32例患者中,男25例,女7例,中位年龄为64岁,低、中及高危组患者分别占3.1%、43.8%及53.1%.90.6%以贫血症状为首发表现.中位血红蛋白水平为75.5(26 ~146)g/L,中位IgM水平为52.4(13~ 110) g/L,其中K型23例,λ型9例.11例患者接受过含新药的化疗.全组中位生存期为42个月.单因素分析显示,年龄、β2微球蛋白、白蛋白水平及是否接受新药治疗是影响总生存时间(OS)的预后因素.COX多因素回归分析显示,β2微球蛋白是影响OS的独立预后因素(P=0.05).结论:华氏巨球蛋白血症好发于老年男性,临床表现无特异性,β2微球蛋白>3 mg/L提示患者预后不良,新药治疗可能有助于改善患者预后.
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