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目的超声诊断巨大先天性胆总管囊肿的应用价值。方法对12例患者进行回顾性分析，观察巨大先天性胆总管囊肿的大小，位置，形态，周围的脏器关系及是否与近端胆管相通为重要依据。结果12例巨大先天性胆总管囊肿，其中10例均行手术治疗及病理诊断证实。结论超声检查具有特征性，简便，安全，经济，可重复检查的影像学手段，可作为首选的诊断方法。