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目的:探讨纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤(fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP)的临床特征、治疗方法及预后因素。方法:收集天津市黄河医院自2004年6月至2014年6月收治的经病理学证实的18例FS-DFSP,分析包括年龄、性别、部位、既往非计划手术次数、肿瘤大小、深浅、末次手术切缘、化疗、复发、转移、生存时间等因素。结果:18例患者均接受手术治疗,17例R0,1例R1,局部复发2例,R1切缘患者术后放疗。12例患者(肿瘤基底深在、和/或肿瘤最长径≥5 cm)术后接受MAID方案化疗,无化疗期间病情进展病例,化疗结束后病情进展(肺转移)3例,肺转移伴局部复发1例。2例接受甲磺酸伊马替尼治疗,疗效为SD。患者的2年生存率为93%,5年生存率为79%。单因素分析结果显示性别、年龄、部位、肿瘤大小、深度、复发、手术切缘、化疗等因素与总生存时间无关,而既往非计划手术次数和转移与总生存时间相关。多因素分析显示各临床因素均不是总生存的独立预后因素。结论:手术彻底切除肿瘤降低复发率是治疗FS-DFSP的关键,肿瘤的复发及转移是影响预后的重要因素。