【摘 要】
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目的 探讨儿童肾上腺脑白质营养不良（ALD）的临床特点、影像学特点及治疗。方法 回顾总结11例儿童ALD临床及影像学资料，结合文献进行分析。结果 患者均为男性，起病年龄5～12岁，临床表
【机 构】
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上海交通大学医学院附属新华医院儿内神经组
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目的 探讨儿童肾上腺脑白质营养不良（ALD）的临床特点、影像学特点及治疗。方法 回顾总结11例儿童ALD临床及影像学资料，结合文献进行分析。结果 患者均为男性，起病年龄5～12岁，临床表现均有不同程度智力下降、视力减退、四肢活动障碍、构音困难、语言减少，部分患者有抽搐、听力下降、色素沉着。1例患儿血浆极长链脂肪酸（VLCFA）异常增高。影像学特点：1．蝶形病灶，在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病灶。2．花边样强化条带将蝶形病灶分隔成较大片中央和外周区，两个区域的信号强度与密度不同。3
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