目的研究肝豆状核变性(Wilson disease,WD)精神症状的特点、影响因素及排铜治疗对精神症状的治疗效果。方法选取WD患者80例(脑型60例,肝型20例),正常对照20例,用症状自评量表(SCL-90)、简易智能量表(MMSE)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)进行精神症状评估。脑型WD患者神经症状用改良Young量表进行评估。所有患者进行脑脊液铜、血清铜、尿铜、头部核磁共振检查。二巯基丙磺钠排铜治疗后,进行上述量表评分,复查铜代谢指标,对结果进行统计学分析。结果 WD患者SCL-90显著高于正常对照者。精神症状依次是:行为障碍、情感障碍、智能障碍、记忆力下降、思维障碍、感知障碍。改良Young评分与精神量表评分无相关(P>0.05)。改良Young量表震颤项目评分与SCL-90量表中躯体化、焦虑、敌对项目评分呈正相关(P<0.05);咽喉肌张力障碍、肢体肌张力增高、步态异常项目评分与抑郁项目评分呈正相关(P<0.05)。基底节、丘脑病变是出现情感障碍的影响因素(P<0.05)。脑脊液铜、血清铜、尿铜与精神量表评分无相关性(P>0.05)。排铜治疗后,40%患者SCL-90量表总分降低,其中躯体化、焦虑、敌对项目评分明显下降(P<0.05)。结论 WD患者出现精神症状比例高。基底节、丘脑病变可能涉及WD患者异常情绪产生的病理机制。单独排铜治疗对精神症状的治疗效果不佳。精神症状的治疗应以排铜为基础,结合抗精神病药物。