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目的 分析小儿中枢神经脱髓鞘疾病（DMD）临床特点，提高对该病的诊断及治疗水平。方法 对23例小儿中枢神经DMD的起病特点、前驱感染、临床表现、辅助检查、诊断及治疗等进行回顾性分析。结果 本文23例有前驱感染史17例，疫苗接种史3例，呈急性或亚急性起病，均以眼部症状为突出表现，同时或先后出现肢体无力或瘫痪、发热、抽搐及脑神经受损。23例行MRI检查，均呈现异常信号，16例行脑电图检查，12例异常，8例行诱发电位检查，显示视觉和听觉通路损伤。均用皮质激素治疗，15例同时并用大剂量静脉注射免疫球蛋白，均取得显