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肝上皮样血管内皮瘤是罕见的肝脏恶性肿瘤,来源于血管内皮细胞和梭形细胞,病因尚不明确。临床症状和实验室检查结果均无显著特征性,影像学表现与胆管细胞癌、肝脏转移性癌或其他肝脏少见的恶性肿瘤等也较难鉴别,因此较容易被误诊。明确诊断主要依靠病理学诊断。因属低度恶性肿瘤,治疗效果尚可,肝移植后5年生存率为75%。