【摘 要】
：
T幼淋巴细胞白血病(T-PLL)是一种罕见但具有侵袭性、恶性程度极高的成熟T淋巴肿瘤,综合患者的遗传学特征、临床表现、细胞形态及免疫表型是诊断T-PLL的主要手段.目前,临床治疗目的 主要是提高患者的应答率和延长缓解期.近几年,随着新型分子生物学技术的发展,研究者对于T-PLL发病和相关的遗传学机制有了更为深刻的认识,针对T-PLL的靶向药物,包括HDAC抑制剂、JAK/STAT抑制剂、AKT抑制剂、BCL-2抑制剂也在不断研发中,为改善T-PLL治疗效果提供了新的机遇.本文就T-PLL遗传学及诊疗进展作
【机 构】
：
南昌大学第一附属医院血液科;江西省临床医学科学研究院血液病研究所;南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所,江西南昌330006
论文部分内容阅读
T幼淋巴细胞白血病(T-PLL)是一种罕见但具有侵袭性、恶性程度极高的成熟T淋巴肿瘤,综合患者的遗传学特征、临床表现、细胞形态及免疫表型是诊断T-PLL的主要手段.目前,临床治疗目的 主要是提高患者的应答率和延长缓解期.近几年,随着新型分子生物学技术的发展,研究者对于T-PLL发病和相关的遗传学机制有了更为深刻的认识,针对T-PLL的靶向药物,包括HDAC抑制剂、JAK/STAT抑制剂、AKT抑制剂、BCL-2抑制剂也在不断研发中,为改善T-PLL治疗效果提供了新的机遇.本文就T-PLL遗传学及诊疗进展作一综述.
其他文献
目的:探讨骨化三醇联合西罗莫司治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症(cITP)的临床疗效.方法:选取2017年3月-2020年3月河北北方学院附属第一医院收治的146例成人cITP患者,运用随机数字表法将其分成观察组(73例)和对照组(73例).对照组口服西罗莫司胶囊治疗,观察组在此基础上口服骨化三醇软胶囊治疗,连续治疗6周后评估两组疗效.观察两组治疗前后修订的WHO出血分级、实验室相关指标(外周血调节性T细胞、血清1,25-二羟维生素D3、外周血淋巴细胞维生素D受体)水平及相关量表[慢性病治疗功能评估-疲
目的:对微阵列芯片法用于地中海贫血基因检测进行临床评价.方法:收集166份地中海贫血基因受检者的外周血样本,按照双盲对照试验,分别应用微阵列芯片法和Gap-PCR法联合PCR-反向点杂交法对各样本进行地中海贫血基因检测,评价微阵列芯片法的特异性、灵敏度、阳性预测值、阴性预测值及总符合率.两种方法不一致时,对于缺失型α-地中海贫血采用多重连接依赖探针扩增(MLPA)法进行验证.结果:微阵列芯片法与Gap-PCR法比较,特异性为100％(70/70),灵敏度为96.88％ (93/96),阳性预测值为100％
目的:探讨血型基因分型和基因测序技术在鉴定血型亚型中的作用和意义.方法:利用血型血清学方法对先证者及其儿子进行初步血型鉴定,根据血清学表达格局结果选择疑难血型的补充实验,并进行ABO基因分型及测序.结果:血清学实验发现,先证者及其儿子有弱B抗原的表达,血型血清学方法初步鉴定为B3亚型.ABO基因分型明确了先证者的基因型为B/O1,其儿子的基因型为B/O2.最终通过基因测序,证实先证者及其儿子的B101等位基因上intron1内均存在5873C＞T杂合突变.结论:采用血清学、基因分型和测序相结合的方法,可发
目的:分析自身免疫性溶血性贫血合并新生儿溶血病患者不规则抗体筛选试验阳性及交叉配血不相合的原因,准确鉴定患者抗体类型,为其选择合理的输血方案.方法:选取一例患儿,使用试管法和微柱凝胶卡分别进行血型正反定型、Rh分型、直接抗人球蛋白试验、游离试验、放散试验和交叉配血试验;分别用经二硫苏糖醇(DTT)处理和未经处理的谱细胞与患者血浆反应,鉴定患者不规则抗体.结果:该患儿血型为B型RhD阳性、不规则抗体筛查阳性,其母亲血型为O型RhD阳性、不规则抗筛阴性,患者血浆中检出的抗-LW为自身抗体,同时存在ABO新生儿
目的:探讨血小板抗体在血液病患者中产生的特点,研究免疫性血小板输注无效对恶性血液病异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者临床预后的影响.方法:回顾性分析2014年7月1日-2019年7月1日苏州大学附属第一医院利用Capture-P方法鉴定血小板抗体阳性患者的性别、年龄、疾病、血小板输注、CD34+细胞数和移植预后等临床资料.结果:5年内,共有913例血小板抗体鉴定阳性血液病患者(7.28％),女性(513例)多于男性(400例),其中520例恶性血液病(急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和骨髓
目的:探讨厦门市RhD-孕产妇血清学表型分布特点及不规则抗体检出以及产后追踪的情况.方法:收集2018年6月-2020年5月共313例RhD-孕产妇样本,用试管盐水法进行Rh血清学表型鉴定,采用DiaMed低离子间接抗人球蛋白卡筛选和鉴定不规则抗体.通过查看病历,了解RhD-孕妇生产过程和发生HDN的情况.结果:313例RhD-孕产妇的Rh血清学表型分别为ccdee 180例(57.51％)、Ccdee 97例(30.99％)、ccdEe 10例(3.19％)、CCdee 21例(6.71％)、CcdEe
目的:分析淋巴瘤和多发性骨髓瘤患者自体外周血造血干细胞动员的影响因素,为优化自体造血干细胞动员方案提供参考.方法:收集2015年1月至2018年12月本中心收治的33例多发性骨髓瘤及淋巴瘤行自体造血干细胞动员患者的临床资料,分析性别、年龄、动员前化疗疗程、重组人粒细胞集落刺激因子用量、疾病类型及化疗方案与动员失败率的相关性.结果:疾病类型和动员前化疗疗程可影响造血干细胞动员的失败率(P＜0.05);淋巴瘤患者动员失败率为42.1％,显著高于多发性骨髓瘤患者(7.1％)(P=0.026);采集前化疗疗程≥5
目的:探讨肌肉质量与急性移植物抗宿主病(aGVHD)的相关性.方法:回顾性分析广州市第一人民医院血液内科144例行异基因造血干细胞移植患者的临床资料,收集患者的年龄、性别、诊断、供者年龄、供者性别、预处理方案、ATG剂量、HLA配型、移植物来源、输注干细胞数量等资料,同时采用生物电阻抗原理测定患者移植前和移植后3个月的四肢肌肉量、体重、体质量指数、腰臀比、上臂肌围、三头肌皮褶厚度、体脂率等,比较患者移植前后的四肢肌肉量变化及其与aGVHD的相关性.结果:61.11％的患者出现肌肉质量减少,男女占比分别为3
沙利度胺及其衍生物因具有抗血管生成和免疫调节作用而用于骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗,近年来,有研究发现其不仅在伴del (5q)的较低危MDS患者中疗效显著,在非del(5q) MDS的治疗中也显示出优势.另外,其分子靶点及新底物的发现使得新一代免疫调节药(IMiDs)的开发及基于IMiDs的蛋白水解靶向嵌合体的药物设计成为可能.本文就沙利度胺及其衍生物的作用机制及临床应用新进展作一综述,为MDS的治疗提供更加科学、合理、有效的方案.
血小板是许多病理生理过程中的关键参与者,在组织再生和修复中发挥广泛作用,并与肿瘤细胞存在密切相互作用.血小板在人体中存在着主动迁移和被动迁移,发挥着不同的生物学意义,包括抗微生物宿主防御,炎症、自身免疫反应以及肿瘤生长和转移等.因此,深入了解血小板结构和功能,靶向血小板作为生物标志物在现代医学研究和治疗领域变得尤其重要.本综述对血小板生理学进行概述,并重点阐述血小板极性运动的生物学特点及其在疾病中的意义.