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原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）是起源于颅内淋巴、网状细胞系统的中枢神经系统肿瘤,好发于脑实质内,过去一般认为该肿瘤发病率较低，但近年米，由于获得性免疫缺陷综合征病人的增多、器官移植后免疫抑制剂的应用等因素，PCNSL发病率有逐渐增高的趋势。该类肿瘤临床及影像学表现复杂多变，缺乏特异性，给诊断和治疗带来一定困难。本文总结经手术及病理证实的硬脑膜外来源的原发性颅内淋巴瘤1例，