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1 Prion蛋白及其生物学功能1．1人类Prion蛋白包括两种异构体正常Prion蛋白（PrP^C）和致病性Prion蛋白（Prp^SC）。它们具有相同的一级结构，其分子量约为33-35kDa，由253-254个氨基酸组成，N端含有由22个氨基酸残基组成的信号肽序列，23-95处有一段富含甘氨酸和Cu^2＋等的5个8肽重复区，96-112氨基酸为转录控制区，113-136氨基酸为跨膜区（复制关键区），在179-214处组氨酸残基间有1个二硫键连结。第136-231氨基酸间有3个螺旋区。