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目的探讨成人线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作（MELAS）综合征的临床及病理特点。方法选取MELAS综合征患者9例，对其临床表现、MRI图像及病理资料进行分析。结果7例以卒中样发作起病，发作时伴有发热、各种形式的癫痫、不同程度的意识障碍，其中5例急诊时诊断为脑炎或脑膜脑炎；2例在卒中样发作前有癫痫病史。MRI图像表现为易变的颞顶枕叶的异常信号，早期DWI高信号、表观弥散系数（ADC）信号不等，后期ADC呈高信号、T1WI可出现沿皮层高信号（提示层状坏死）；1H—MRS显示病变部位N-二酰胆碱天门冬氨酸（