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目的 分析家族性大疱性扁平苔藓（BLP）的临床和遗传特点。方法 5个家族性BLP的先证者经临床和病理诊断后，对其家庭成员进行体检，收集临床和遗传资料。结果 5个家族性BLP中共有成员52人，男27人，女25人，其中BLP患者24人，平均患病率为46．2％。男性患者9例（33．3％），女性患者15例（60．0％），女性患病率明显高于男性，χ^2=16．4，P〈0．01。皮疹主要分布于下肢胫前，其次为上肢和大腿。83．3％的患者尼氏征阳性，同形反应阳性率为62．5％。患者皮疹特别是水疱或大疱常于夏季加重，而冬