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角层下脓疱性皮肤病的病因与发病机制尚不完全清楚,可能是一种自身免疫性疾病,也可能是脓疱性银屑病的一种亚型,发病与多种炎症因子相关.病理特征为角层下脓疱内中性粒细胞浸润.鉴别诊断包括:脓疱疮、落叶性天疱疮、疱疹样皮炎、脓疱性银屑病、急性泛发性发疹性脓疱病和IgA天疱疮等.氨苯砜是治疗角层下脓疱性皮肤病的一线用药,英利昔单抗和咪唑立宾是有希望的有效治疗药物,但仍需更多的临床试验来证实。