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【摘要】 目的：探索先天性发育缺陷儿产房外科诊治流程。方法：总结分析2008年10月-2011年7月笔者所在医院孕检及产时诊断的62例先天性畸形儿资料。此组病例均登记，进入产房外科绿色通道，告知家属疾病特点、诊治、预后等。结果：62例均进行医学告知、沟通、随访。其中24例在产房或手术室行外科干预，无死亡病例，矫治满意。6例先天肛门闭锁、6例先天肠闭锁，做相应沟通，生后转外科行外科干预，无遗弃，效果良好；腹裂4例，均进入绿色通道，3例行腹裂修补术，1例产房给予SILO袋后行腹裂修补术，效果良好；脐膨出4例，2例进入绿色通道，及时修补，效果良好，另2例失访；神经管缺损6例，3例得以及时干预，效果良好，余3例失访；头皮缺损3例经产房及时干预效果良好。结论：产房外科绿色通道可显著提高先天性发育缺陷儿的治愈率，降低先天性畸形儿遗弃率、死亡率和医疗费用。
【关键词】 先天畸形矫治； 产房外科； 绿色通道
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2012.20.090
小儿先天畸形是常见的，对患儿、家庭、社会带来重大影响的疾病，占出生人口的2%[1]。新生儿重要脏器结构畸形由于治疗棘手，并发症多，用于治疗及维持生命和进行康复的费用庞大，使这些畸形儿部分出生前、后遭家长遗弃，给社会、家庭带来了沉重负担。因其病因复杂，现在还没有可靠的预防措施避免畸形儿的发生。所以探索先天性发育缺陷儿合适的诊治流程和优化方案显得极为重要。本文对笔者所在医院2008年10月-2011年7月孕检及产时发现的62例先天性畸形儿进行回顾性总结分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2008年10月-2011年7月笔者所在医院孕检42例、产时诊断20例先天性畸形儿，共62例。其中肾积水24例，先天肛门直肠畸形6例，先天肠闭锁6例，外生殖器畸形6例，腹裂4例，脐膨出4例，神经管缺损6例，脐尿管囊肿、瘘3例，头皮缺损3例。24例肾积水进行宣教，指出大多患儿可恢复正常，使家属了解病情及观察内容，追踪检查，家属非常满意，除2例患儿肾积水进展迅速，于新生儿期行肾盂输尿管离段成形术，效果良好外，余均免于新生儿期手术。24例在产房或手术室行外科干预。
1.2 产房外科模式 通过妇保科、妇产科门诊、特检科进行胎儿畸形筛查登记，以小儿外科为中心，产科、新生儿重症病房为依托，对畸形儿进行评估，对可矫治的重要脏器结构畸形儿，通过小儿外科、产科、手术室密切协作建立出生缺陷儿救治绿色通道，行早期不出产房(剖腹产不出手术室)零转运手术矫治。
1.3 早期干预方法 对孕检(超声检查)重要脏器结构缺陷胎儿，课题组给予评估，专业负责人向家属充分沟通，家属决定是否继续妊娠。本组病例不包括不可矫治畸形儿。
1.3.1 对于出生后可望自行痊愈的畸形，向家属说明白，并交代其定期观察和检查方法。如：胎儿肾积水、鞘膜积液等。
1.3.2 对需产后及时手术矫治的畸形儿，家属决定分娩治疗者，至住院分娩时(包括产房诊断的可治畸形儿)进入绿色通道。
1.3.3 对需产后进一步检查评估的可手术矫治的畸形儿，和家属谈明病情，转小儿外科或NICU进一步诊治。如先天肛门直肠畸形、肠闭锁、尿道下裂等。
2 结果
24例在产房或手术室行外科干预，无死亡病例，矫治满意。6例先天肛门闭锁、6例先天肠闭锁，产后及转外科行相应外科干预，无遗弃行为，效果良好；腹裂4例，3例行修补术，1例产房给予SILO袋后行腹裂修补术，效果良好；脐膨出4例，2例进入绿色通道，及时修补，效果良好，另2例失访；神经管缺损6例，3例得以及时干预，效果良好，另3例失访；头皮缺损3例均产房及时干预效果良好。
3 讨论
近年来，发育生物学、围产医学及影像学的快速发展，为优生优育创造了必要条件，使胎儿外科不仅是可能的，而且是成功的。但胎儿外科治疗对母亲健康安全是有一定影响的。新生儿畸形早期干预新模式-产房外科，可使畸形儿在产房分娩(剖腹术)后即在产房(手术室)内进行早期外科干预，对母亲身体健康不造成影响，而对畸形儿的治疗取得了良好效果。自2008年10月始本院建立了以小儿外科为中心，产科、新生儿重症病房为依托，通过小儿外科、产科、儿科、手术室等多科密切协作实施的出生缺陷儿救治绿色通道，现就开展产房外科情况讨论如下。
3.1 加强产前诊断，小儿外科医生早期介入 胎儿外科相关疾病，在充分产前评估及干预后，51.4%的胎儿出生后需手术治疗[2]。有些畸形需要在出生后紧急手术，如压迫气道影响呼吸的疾病：气管旁肿瘤、先天性膈疝等，以及由于皮肤或腹壁完整性受到破坏，分娩后面临感染风险的畸形：腹裂、脐膨出、神经管闭合不全等，这些重要脏器结构异常大多可以在产前得以诊断，使小儿外科医生早期介入，为胎儿出生后早期治疗提供了条件。通过妇保科、妇产科门诊、特检科筛查登记畸形儿，初步评估，对可矫治的重要脏器结构畸形进入产房外科绿色通道。本组孕检诊断出畸形儿42例。经早期和家属充分沟通，家长充分了解胎儿畸形情况及注意事项。除2例脐膨出、3例脊髓脊膜膨出失访外，余病例得以出生后即干预，效果良好，家属非常满意，无遗弃行为。胎儿期肾积水常见，大多出生后可自行缓解[1]，但需要科学的追踪观察，笔者亦经常听到因胎儿肾积水而惶恐，甚至终止妊娠。说明产前检查及专业医生早介入的重要性。
3.2 产房外科早期干预的优势 我国许多大的儿童中心与产科医院分离，即使同一妇幼医院，也相对独立，缺乏统一协调。家属缺乏对畸形的科学认识和必要的正确信息，和医生缺少充分沟通，相当一部分畸形儿遭遗弃。要么错误的处理了可治的结构异常胎儿，要么轻视了需早期外科治疗的新生儿，延误了最佳治疗。研究证实消化道畸形早期诊治影响预后[3]。对新生儿畸形在出生后不出产房早期干预矫治，其突出优势：(1)从产科到小儿外科的无缝衔接，零转运使外来感染机会明显降低，降低死亡率；(2)胃肠道气体少，有利于围手术期准备，使手术更简单、方便；(3)及早干预去除病因，中断了病理状态的进一步发展，切口愈合后瘢痕反应小，提高患者生活质量；(4)畸形及早矫治消除了父母及家属精神上的痛苦；(5)减少住院时间，降低费用，使效价最大化。
3.3 存在的问题
3.3.1 早期诊断 在发达国家，畸形儿的产前诊断率已达到90%以上，本组20例产后诊断，产前诊断率64.5%。产前得以诊断，使小儿外科医生早期介入，为胎儿出生后早期治疗提供了条件。产后诊断的畸形儿，给早期干预造成盲目和不便，需临时通知相关人员，而不是预备充分待之。因此加强先天性缺陷胎儿筛查非常重要。
3.3.2 充分有效沟通 因一个孩子政策，大多家长选择放弃、再计划生一个健全儿。尤其是现在医疗环境复杂，和家长要充分有效沟通，科学、实事求是地评估，让家长正确认知胎儿出生后可能面临的风险，使其决定是否终止妊娠。如脐膨出合并其他严重畸形的机会较多，约40%，应慎重决定；而腹裂等腹壁缺损约10%合并肠闭锁等畸形[4]，矫治效果较好，可选择继续妊娠。就畸形而言，矫正愈早对家长、患儿越好，那么什么时间手术使效益最大化？需多学科有效合作，寻找终止妊娠与产后外科干预时间上的平衡点，规范其诊治是以后仍需研究总结的重点任务。
总之，新生儿重要脏器结构畸形在产前、产房做出诊断，对可矫治的需要在出生后紧急处理的新生儿畸形，可在产房分娩(剖腹术)后即进行早期外科干预，可使先天畸形儿救治效益最大化，具有科学性、可行性。可提高畸形儿的矫治率和生活质量，避免或减少新生儿遗弃率，利于优生优育政策。该治疗模式值得临床推广应用。
参考文献
[1] 郑珊.重要脏器结构畸形的围产期诊断与处理现状[J].临床小儿外科杂志，2010，9(2)：81-83.
[2] 俞钢，朱小春，葛午平，等.胎儿外科相关疾病的产前诊断及干预[J]临床小儿外科杂志，2007，28(3)：121-123.
[3] 王俊，施诚仁，蔡威，等.新生儿外科疾病的早期综合干预[J].中华小儿外科杂志，2011，10(2)：113.
[4] 刘钢，刘丽，黄柳明，等.基于产前诊断的产房外科模式下新生儿急诊手术[J]临床小儿外科杂志，2010，9(2)：85.
(收稿日期：2012-04-16) (本文编辑：李嫚)
【关键词】 先天畸形矫治； 产房外科； 绿色通道
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2012.20.090
小儿先天畸形是常见的，对患儿、家庭、社会带来重大影响的疾病，占出生人口的2%[1]。新生儿重要脏器结构畸形由于治疗棘手，并发症多，用于治疗及维持生命和进行康复的费用庞大，使这些畸形儿部分出生前、后遭家长遗弃，给社会、家庭带来了沉重负担。因其病因复杂，现在还没有可靠的预防措施避免畸形儿的发生。所以探索先天性发育缺陷儿合适的诊治流程和优化方案显得极为重要。本文对笔者所在医院2008年10月-2011年7月孕检及产时发现的62例先天性畸形儿进行回顾性总结分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2008年10月-2011年7月笔者所在医院孕检42例、产时诊断20例先天性畸形儿，共62例。其中肾积水24例，先天肛门直肠畸形6例，先天肠闭锁6例，外生殖器畸形6例，腹裂4例，脐膨出4例，神经管缺损6例，脐尿管囊肿、瘘3例，头皮缺损3例。24例肾积水进行宣教，指出大多患儿可恢复正常，使家属了解病情及观察内容，追踪检查，家属非常满意，除2例患儿肾积水进展迅速，于新生儿期行肾盂输尿管离段成形术，效果良好外，余均免于新生儿期手术。24例在产房或手术室行外科干预。
1.2 产房外科模式 通过妇保科、妇产科门诊、特检科进行胎儿畸形筛查登记，以小儿外科为中心，产科、新生儿重症病房为依托，对畸形儿进行评估，对可矫治的重要脏器结构畸形儿，通过小儿外科、产科、手术室密切协作建立出生缺陷儿救治绿色通道，行早期不出产房(剖腹产不出手术室)零转运手术矫治。
1.3 早期干预方法 对孕检(超声检查)重要脏器结构缺陷胎儿，课题组给予评估，专业负责人向家属充分沟通，家属决定是否继续妊娠。本组病例不包括不可矫治畸形儿。
1.3.1 对于出生后可望自行痊愈的畸形，向家属说明白，并交代其定期观察和检查方法。如：胎儿肾积水、鞘膜积液等。
1.3.2 对需产后及时手术矫治的畸形儿，家属决定分娩治疗者，至住院分娩时(包括产房诊断的可治畸形儿)进入绿色通道。
1.3.3 对需产后进一步检查评估的可手术矫治的畸形儿，和家属谈明病情，转小儿外科或NICU进一步诊治。如先天肛门直肠畸形、肠闭锁、尿道下裂等。
2 结果
24例在产房或手术室行外科干预，无死亡病例，矫治满意。6例先天肛门闭锁、6例先天肠闭锁，产后及转外科行相应外科干预，无遗弃行为，效果良好；腹裂4例，3例行修补术，1例产房给予SILO袋后行腹裂修补术，效果良好；脐膨出4例，2例进入绿色通道，及时修补，效果良好，另2例失访；神经管缺损6例，3例得以及时干预，效果良好，另3例失访；头皮缺损3例均产房及时干预效果良好。
3 讨论
近年来，发育生物学、围产医学及影像学的快速发展，为优生优育创造了必要条件，使胎儿外科不仅是可能的，而且是成功的。但胎儿外科治疗对母亲健康安全是有一定影响的。新生儿畸形早期干预新模式-产房外科，可使畸形儿在产房分娩(剖腹术)后即在产房(手术室)内进行早期外科干预，对母亲身体健康不造成影响，而对畸形儿的治疗取得了良好效果。自2008年10月始本院建立了以小儿外科为中心，产科、新生儿重症病房为依托，通过小儿外科、产科、儿科、手术室等多科密切协作实施的出生缺陷儿救治绿色通道，现就开展产房外科情况讨论如下。
3.1 加强产前诊断，小儿外科医生早期介入 胎儿外科相关疾病，在充分产前评估及干预后，51.4%的胎儿出生后需手术治疗[2]。有些畸形需要在出生后紧急手术，如压迫气道影响呼吸的疾病：气管旁肿瘤、先天性膈疝等，以及由于皮肤或腹壁完整性受到破坏，分娩后面临感染风险的畸形：腹裂、脐膨出、神经管闭合不全等，这些重要脏器结构异常大多可以在产前得以诊断，使小儿外科医生早期介入，为胎儿出生后早期治疗提供了条件。通过妇保科、妇产科门诊、特检科筛查登记畸形儿，初步评估，对可矫治的重要脏器结构畸形进入产房外科绿色通道。本组孕检诊断出畸形儿42例。经早期和家属充分沟通，家长充分了解胎儿畸形情况及注意事项。除2例脐膨出、3例脊髓脊膜膨出失访外，余病例得以出生后即干预，效果良好，家属非常满意，无遗弃行为。胎儿期肾积水常见，大多出生后可自行缓解[1]，但需要科学的追踪观察，笔者亦经常听到因胎儿肾积水而惶恐，甚至终止妊娠。说明产前检查及专业医生早介入的重要性。
3.2 产房外科早期干预的优势 我国许多大的儿童中心与产科医院分离，即使同一妇幼医院，也相对独立，缺乏统一协调。家属缺乏对畸形的科学认识和必要的正确信息，和医生缺少充分沟通，相当一部分畸形儿遭遗弃。要么错误的处理了可治的结构异常胎儿，要么轻视了需早期外科治疗的新生儿，延误了最佳治疗。研究证实消化道畸形早期诊治影响预后[3]。对新生儿畸形在出生后不出产房早期干预矫治，其突出优势：(1)从产科到小儿外科的无缝衔接，零转运使外来感染机会明显降低，降低死亡率；(2)胃肠道气体少，有利于围手术期准备，使手术更简单、方便；(3)及早干预去除病因，中断了病理状态的进一步发展，切口愈合后瘢痕反应小，提高患者生活质量；(4)畸形及早矫治消除了父母及家属精神上的痛苦；(5)减少住院时间，降低费用，使效价最大化。
3.3 存在的问题
3.3.1 早期诊断 在发达国家，畸形儿的产前诊断率已达到90%以上，本组20例产后诊断，产前诊断率64.5%。产前得以诊断，使小儿外科医生早期介入，为胎儿出生后早期治疗提供了条件。产后诊断的畸形儿，给早期干预造成盲目和不便，需临时通知相关人员，而不是预备充分待之。因此加强先天性缺陷胎儿筛查非常重要。
3.3.2 充分有效沟通 因一个孩子政策，大多家长选择放弃、再计划生一个健全儿。尤其是现在医疗环境复杂，和家长要充分有效沟通，科学、实事求是地评估，让家长正确认知胎儿出生后可能面临的风险，使其决定是否终止妊娠。如脐膨出合并其他严重畸形的机会较多，约40%，应慎重决定；而腹裂等腹壁缺损约10%合并肠闭锁等畸形[4]，矫治效果较好，可选择继续妊娠。就畸形而言，矫正愈早对家长、患儿越好，那么什么时间手术使效益最大化？需多学科有效合作，寻找终止妊娠与产后外科干预时间上的平衡点，规范其诊治是以后仍需研究总结的重点任务。
总之，新生儿重要脏器结构畸形在产前、产房做出诊断，对可矫治的需要在出生后紧急处理的新生儿畸形，可在产房分娩(剖腹术)后即进行早期外科干预，可使先天畸形儿救治效益最大化，具有科学性、可行性。可提高畸形儿的矫治率和生活质量，避免或减少新生儿遗弃率，利于优生优育政策。该治疗模式值得临床推广应用。
参考文献
[1] 郑珊.重要脏器结构畸形的围产期诊断与处理现状[J].临床小儿外科杂志，2010，9(2)：81-83.
[2] 俞钢，朱小春，葛午平，等.胎儿外科相关疾病的产前诊断及干预[J]临床小儿外科杂志，2007，28(3)：121-123.
[3] 王俊，施诚仁，蔡威，等.新生儿外科疾病的早期综合干预[J].中华小儿外科杂志，2011，10(2)：113.
[4] 刘钢，刘丽，黄柳明，等.基于产前诊断的产房外科模式下新生儿急诊手术[J]临床小儿外科杂志，2010，9(2)：85.
(收稿日期：2012-04-16) (本文编辑：李嫚)