【摘 要】
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目的分析原发性膜性肾病肾小球免疫荧光IgG4亚型分布特点，探讨IgG4阳性强度与肾脏病理、临床表现及预后的关系。方法回顾分析2015年9月至2017年4月本院行原位肾活检、免疫荧光显示毛细血管袢上有IgG沉积且至少一个IgG亚型阳性强度1+及以上的原发性膜性肾病病例，分析肾小球IgG4亚型分布特点，探讨IgG4阳性强度与临床表现、病理指标及临床缓解的关系。结果共纳入250例患者，其中男性157例（
【机 构】
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浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心 浙江大学肾脏病研究所 浙江省肾脏病防治技术研究重点实验室，杭州 310003，现在浙江省丽水市人民医院肾内科，浙江省丽水市 323000,浙江大学医学院附属第一医
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目的分析原发性膜性肾病肾小球免疫荧光IgG4亚型分布特点，探讨IgG4阳性强度与肾脏病理、临床表现及预后的关系。
方法回顾分析2015年9月至2017年4月本院行原位肾活检、免疫荧光显示毛细血管袢上有IgG沉积且至少一个IgG亚型阳性强度1+及以上的原发性膜性肾病病例，分析肾小球IgG4亚型分布特点，探讨IgG4阳性强度与临床表现、病理指标及临床缓解的关系。
结果共纳入250例患者，其中男性157例（62.8%），女性93例（37.2%），年龄（54.4±14.6）岁；IgG4阴性组40例，IgG4阳性组210例；IgG4阳性组根据IgG4阳性程度又分为弱阳性组（1+，114例）、中度阳性组（2+，62例）、强阳性组（3+、4+，34例）。IgG4阳性组24 h尿蛋白量、肾组织磷脂酶A2受体染色强阳性比例均高于IgG4阴性组（均P<0.05）；IgG4强阳性组血白蛋白水平低于IgG4弱阳性组（P<0.05），且随着IgG4的阳性程度增高，IgG1的阳性强度也增高，IgG4强阳性组IgG1强阳性比例明显高于IgG4弱阳性组（P<0.05）；各组肾小球硬化比例、肾小管萎缩程度、IgG2、IgG3及其余免疫荧光指标组间比较差异均无统计学意义。中位随访180（122，209）d，32例患者失访，余218例患者中，45例（20.6%）完全缓解，104例（47.7%）部分缓解，69例（31.7%）未缓解。以未缓解定义为结局事件，多因素Cox回归分析显示，肾组织IgG4高阳性强度（HR=1.371，95%CI 1.068~1.759，P=0.013）、男性（HR=1.818，95%CI 1.028~3.214，P=0.040）、初始24 h尿蛋白量大（HR=1.108，95%CI 1.003~1.225，P=0.043）是疾病缓解的独立危险因素。
结论肾小球IgG4阳性与否及阳性程度与原发性膜性肾病的疾病严重程度相关，肾小球IgG4阳性程度可能成为原发性膜性肾病治疗反应的指标之一。
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