探讨肝外门静脉高压患儿术中肝外门静脉造影的表现及与造影结果相关的因素。
方法2008年2月至2017年10月，107例患儿(男62例，女45例)因上消化道出血或脾大、脾亢就诊于首都儿科研究所普外科，行超声和CT检查诊断为"门静脉海绵样变"，行手术治疗(99例Rex手术，7例Warren手术和1例腹腔镜脾血管结扎术)。术中行肠系膜上静脉造影明确门静脉系统情况。根据肝外门静脉造影的表现，将患儿分为以下组：胃冠状静脉显影组和未显影组，脾静脉显影组和未显影组，门静脉海绵样变表现为"棉花团"状组和可见侧支血管组，肝内门静脉显影组和未显影或显影不良组。比较各组间手术前后门静脉压力、术前食管静脉曲张发生率、发病时间、术后再出血发生率、手术前后脾脏大小和术时年龄的差异。比较胃冠状静脉显影组和未显影组采用胃冠状静脉-门静脉左支分流术的比例差异。比较门静脉海绵样变表现与胃冠状静脉、脾静脉和肝内门静脉显影与否的相关性。
结果术后随访3～120个月，平均48.1个月。门静脉海绵样变为"棉花团"状表现者的术前食管静脉曲张率、发病时间、术后脾脏大小和术时年龄显著低于可见侧支静脉者(P<0.05)。胃冠状静脉显影者的术前食管静脉曲张率显著高于未显影者，二者有显著相关性(P＝0.002)。肝内门静脉显影良好者的发病时间、手术前后的脾长、术时年龄显著低于门静脉显影不良或未显影者(P<0.05)。门静脉海绵样变的表现与胃冠状静脉和肝内门静脉的显影与否有显著相关性：门静脉海绵样变为"棉花团"状表现者的胃冠状静脉显影比例显著低于可见侧支静脉者(P＝0.000)；门静脉海绵样变为"棉花团"状表现者的肝内门静脉显影比例显著高于可见侧支静脉者(P＝0.003)。胃冠状静脉显影与采用胃冠状静脉-门静脉左支分流术有显著相关性(P＝0.000)。
结论门静脉海绵样变为"棉花团"状者手术年龄小、发病时间短、食管静脉曲张率低、术后脾脏较小和肝内门静脉显影良好，是门静脉海绵样变的早期表现，及早治疗能获得较好预后。胃冠状静脉显影与食管静脉的曲张显著相关，有利于为胃冠状静脉-门静脉左支分流术的选择提供指导。