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额颞叶痴呆是一种与基因突变有关的因额叶和（或）颞叶的退行性变导致的一组临床综合征,以进行性精神行为异常、执行功能障碍、语言损害为主表现,最终发展为全面的痴呆,同时可合并其他运动障碍,是常见的早老性痴呆,在临床表现、病理、遗传方面具有异质性,预后不佳.本文从该病的病因、临床表现、诊断、治疗、预后等多方面进行了介绍,以期提高对该病的认识.