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淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（LPL／WM）是少见的非霍奇金淋巴瘤，以淋巴浆细胞增生引起血清单克隆IgM增高为特点，通常累及骨髓、淋巴结、脾脏，其发病率较低，不易诊断。该文报道1例以冷凝集素综合征为首发表现的LPL／WM，行骨髓活组织病理学检查（活检）、血清免疫固定电泳、流式细胞学检验明确诊断，确诊后仅接受TD （沙利度胺、地塞米松）方案治疗。经治疗后患者病情好转，随访情况稳定。临床上对于疑为LPL／WM的患者，应尽快行骨髓活检、血清免疫固定电泳、流式细胞学检验等以尽早确诊，确诊后应根据患者病情选择