目的探讨原发皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病(CD4+PCSM-TCLD)的临床病理特点、形态学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析3例CD4+PCSM-TCLD的临床情况、组织学形态及免疫表型并复习相关文献,总结该肿瘤的诊断与鉴别诊断。结果 3例CD4+PCSM-TCLD发病年龄29~47岁,平均年龄40.6岁;男女比为1∶2,发病部位均为头颈部,临床表现单个结节及局部红斑。镜下由密集的小~中等大小的非典型淋巴细胞呈结节状分布于表皮下,并向真皮深层延伸,背景中混杂多少不等的嗜酸性粒细胞及组织细胞。免疫组化:CD3及CD4弥漫(+),CD2、CD5、CD7、CD8、CXCL-13和PD1不同程度(+),Ki-67增值指数<20%。3例EBER原位杂交(-),其中2例TCR克隆性重排(+)。结论 CD4+PCSM-TCLD是一种较罕见的淋巴组织增殖性病变,可能是多种疾病的同一种临床病理表现。CD4+PCSM-TCLD一般呈孤立性病变,病程进展缓慢,完整切除预后良好。