目的收集11例结节性筋膜炎误诊病例并分析其临床病理诊断误诊原因。方法分析这些病例的临床表现、形态学、免疫组织化学特征、误诊情况和预后。结果患者大多数为年轻人,中位年龄40岁,病程短,一般在数周至数月不等,平均3周。肿瘤以上肢前臂、躯干、颈部多见,好发于筋膜。肿瘤质地较软,大多数境界不清楚,有痛感、麻木或者感觉异常。病理学上肿瘤疏松的粘液样基质内,有丰富的梭形细胞生长。也可见血管增生、淋巴细胞浸润和红细胞外渗。而一个具有诊断意义的特点则是在波浪状的宽的胶原边缘可见梭形细胞被覆。梭形肿瘤细胞Vimentin和Actin为阳性表达,Desmin和S-100蛋白为阴性表达,单纯切除即可治愈。结论因该瘤较少见,细胞丰富、核分裂像易见,组织特征复杂,临床特征性不明显,易误诊为其他肿瘤。病理学上尤其需要与恶性纤维组织细胞瘤、高分化纤维肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、皮肤神经纤维瘤等相鉴别。