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目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床与影像学特点,治疗与预后.方法对40例病理证实的PCNSL的临床与影像学表现、治疗和预后情况进行回顾性分析.结果PCNSL好发于50～60岁男性,急性或亚急性起病.肿瘤单发者占75.0%,多发者占25.0%,多位于脑脊液循环通路附近,即深部结构近脑室(57.5%)或靠近皮质的浅表部位(32.5%).病理均为B细胞型,有特征性的"血管周围淋巴套"和"星空现象".临床不具有特异性.头颅MRI多为T1低信号,T2高信号,界限清晰,水肿明显,显著均匀强化占67.6%,厚壁环形强化占13.5%.采用大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)化疗者,存活率(75.0%)较未采用者(48.1%)高.平均生存时间14.8个月,复发后69.2%的患者存活不足6个月.结论PCNSL临床表现无特异性,确诊需靠穿刺活体组织检查.治疗首选HDMTX为基础的综合化疗,预后差。