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Ⅰ型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis typeⅠ,NF1)又称von Recklinghausen病,是一种常染色体显性遗传病,发病率约为1∶3000~1∶4000[1],病变主要累及皮肤、眼、消化系统、骨骼及神经等多个器官。胃肠道外间质瘤(Extragastrointestinal stromal tumor,EGIST)是起源于胃肠道外的间叶源性肿瘤,主要发生于腹腔网膜、肠系膜、腹膜后及其他少见脏器,国内有研究[2]报道胃肠道间质瘤病例中EGIST仅占3%~4%左右。NF1及EGIST