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进行性肌营养不良症是一组骨骼肌遗传性肌肉变性疾病,临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和肌肉萎缩.主要根据临床表现、遗传方式、起病年龄、家族史,及血清酶测定、肌电图、肌肉病理检查等确诊.肌电图具有典型的肌源性受损的电生理表现.2006~2010年收治进行性肌营养不良症患者20例,将肌电图做如下分析.