【摘 要】
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A（PIG-A）基因在（Xp22.15）上突变使糖化肌醇磷脂（GPI）连接细胞表面的锚连蛋白缺乏，对补体敏感性异常增高引起的一
【机 构】
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河北医科大学第二医院血液科,河北医科大学临床学院,河北医科大学基础医学院
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A（PIG-A）基因在（Xp22.15）上突变使糖化肌醇磷脂（GPI）连接细胞表面的锚连蛋白缺乏，对补体敏感性异常增高引起的一种慢性血管内溶血病，重者有血红蛋白（Hb）尿发作。该等锚连蛋白有多种，主要为补体调节蛋白C3转换酶衰变加速因子（DAF，CD55）和反应性溶血膜抑制物（MIRL，亦称膜攻击复合物抑制因子，CD59）缺乏。
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