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双侧肾母细胞瘤有同时发生和异时发生两种表现形式，同时性双侧肾母细胞瘤的发生率明显高于异时性。本文主要介绍同时性双侧肾母细胞瘤。根据多个文献报道，在肾母细胞瘤中，同时性双侧肾母细胞瘤发生率约为3．6％～8％［1-5］。其中Hamilton等在3335例肾母细胞瘤中检出188例双侧肾母细胞瘤，后者发病率占全部肾母细胞瘤的5．6％［5］。双侧肾母细胞瘤起病较早，发病年龄中位数为2．3岁，明显低于单侧肾母细胞瘤3．9岁的中位数年龄［6-7］。双侧肾母细胞瘤组织学预后不良型较单侧多见，约为10％。双侧肾母细胞瘤合并畸形的发生率较高，常见的有睾丸下降不全、尿道下裂和输尿管重复畸形等［8］。因此，双侧肾母细胞瘤的治疗具有较高的挑战性。其理想的治疗结果是，既保证较高的治愈率，又维持正常的肾功能，防止发生终末期肾功能衰竭。现就其诊治进展综述如下。