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目的探讨支气管内型错构瘤的临床诊断及治疗，提高对支气管内型错构瘤的临床认识。方法收集本科室2009年至2010年间经电子支气管镜镜检及病理确诊的支气管内型错构瘤2例，分析其临床特点、影像学表现、电子支气管镜结果和病理学特征及治疗，并复习文献。结果 支气管内型错构瘤发病年龄以中老年为主，临床上以胸闷或反复发生肺炎为主要表现，影像学表现可见气道内软组织高密度影，电子支气管镜联合病理可及时确诊，经电子支气管镜介入治疗可达到满意的治疗效果。结论支气管内型错构瘤临床症状不典型，应早期行电子支气管镜检查明确病理并行支气管镜下的介入治疗。