探讨肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)合并肾发育畸形手术治疗的时机和方案。
方法回顾性分析2006年1月至2016年1月我院收治的UPJO合并肾发育畸形的155例患儿的临床资料。男107例，女48例。年龄6个月～16岁6个月，平均5岁9个月，其中<1岁者8例。UPJO位于左侧93例，右侧54例，双侧8例。100例患儿术前有发热、腹痛、呕吐等症状。5例外院行肾盂成形术，2例肾切除术后出现发热、无尿，4例外院肾造瘘术后来我院就诊。术前检查提示重复肾33例，孤立肾19例，肾发育不全、异位肾各6例，肾囊性疾病12例，肾发育不良41例，交叉异位融合肾1例，肾旋转异常2例，马蹄肾24例，肾血管异常32例，肾盂肾盏异常3例。对反复出现临床症状，分肾功能明显下降，或肾积水进行性加重至肾盂前后径>30 mm的患儿手术治疗，手术首选离断性肾盂成形术(A-H术)，重复肾可行上肾输尿管下肾肾盂吻合＋下肾肾盂输尿管吻合术，分肾功能极差时可行肾切除术。
结果本组155例中140例行A-H术，其中3例同时行发育畸形侧肾切除；6例行上肾输尿管下肾肾盂吻合＋下肾A-H术，1例行上下肾肾盂吻合＋下肾肾盂成形术；4例行UPJO侧肾切除术；4例行肾造瘘术。4例患者A-H术后仍有反复发热予再次手术治疗，其中2例行肾造瘘术，1例行输尿管再植术，1例行肾切除术。155例术后3～6个月复查静脉肾盂造影(IVP)或B超示肾积水好转或无明显变化，其中4例明显好转；5例肾发育不良侧UPJO患儿术前IVP患肾不显影，术后已有显影，肾功能较术前改善。128例获长期随访，随访时间12～106个月，平均64.5个月。128例患儿均无临床症状；其中83例再次复查IVP或泌尿系B超，肾积水较前好转或者无明显变化。
结论UPJO合并肾发育畸形时的手术指征大多可参考单纯UPJO的手术指征，手术首选A-H术，肾切除术需严格掌握手术指征，尽量保留肾脏。肾发育不良、肾发育不全行A-H术后肾功能可有不同程度恢复。