【摘 要】
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目的分析上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特点。方法观察6例EHE患者的临床及组织形态学特点,并随访。结果镜下,上皮样肿瘤细胞呈实性增生或小巢状、条索状、不规则状分布
【机 构】
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宁波市临床病理诊断中心、上海肿瘤医院宁波病理中心病理科
【基金项目】
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浙江省医药卫生科技计划项目(2017KY607);宁波市自然科学基金(2014A610221)
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目的分析上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特点。方法观察6例EHE患者的临床及组织形态学特点,并随访。结果镜下,上皮样肿瘤细胞呈实性增生或小巢状、条索状、不规则状分布于透明变或黏液样变的间质中,形成裂隙样结构。肿瘤细胞胞质较丰富,呈弱嗜酸性或嗜双色性,见胞质内空泡形成。肿瘤细胞无明显异型性,核分裂像0~1个/10HPF,1例见小片坏死。所有患者弥漫强表达2项或以上血管内皮标记,1例TFE3弥漫强表达,经荧光原位杂交技术检测确认Xp11.2染色体TFE3相关基因异位。初诊时2例为多发病灶,1例伴有淋巴结累及。5例手术治疗,1例对症治疗。随访6~48个月,2例20~42个月后复发,所有患者带瘤或无瘤生存。结论 EHE是少见的恶性血管肿瘤,极易误诊或漏诊。熟悉临床及组织形态学特点对避免误诊具有重要意义。
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