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目的 探讨神经纤维瘤病Ⅱ型的MRI表现，提高对本病的认识。方法 收集9例经临床及病理证实的神经纤维瘤病Ⅱ型进行分析、总结。结果 双侧听神经瘤6例，其中合并多发脑膜瘤3例，多发神经鞘瘤2例，多发胶质瘤、神经纤维瘤1例；一侧听神经瘤合并侧脑室室管膜瘤及多发枕颈部皮下神经纤维瘤，合并多发脑膜瘤1例；1例脊膜瘤并侧脑室室管膜瘤。结论 MRI是检查NF-Ⅱ中枢神经系统病变理想的影像学检查方法，可较好的显示其多发性及多灶性病变。