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探讨韦格纳肉芽肿的诊治方法。回顾1例韦格纳肉芽肿的临床资料并复习相关文献。韦格纳肉芽肿是一种多系统病变，其典型症状包括鼻窦炎、浆液性中耳炎、鼻炎、鼻溃疡、咳嗽、咯血，也有爆发型（肾和呼吸衰竭）或轻型（关节痛、多关节痛性风湿证候）。临床上出现多系统病变时，需考虑韦格纳肉芽肿可能，及早行抗中性粒细胞抗体检查及病理检查。对于合并肾和呼吸衰竭的患者早期诊断、早期治疗可大大改善预后，糖皮质激素、环磷酰胺联合使用仍是治疗韦格纳肉芽肿的最佳治疗方案。