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目的分析原发性胆汁性肝硬化临床特征和自身抗体特点，以提高对该类疾病的认识和诊断水平。方法对30例PBC患者的临床特征和自身抗体进行回顾性分析。结果本组患者中女性28例，女：男比例为15：1，，初诊至确诊的时间平均为38．69月（15天～29．4月）。自身抗体特点：90．6％的患者抗线粒体抗体和，或抗线粒体M2亚型抗体阳性，临床特征多为黄疽（70．3％）、乏力（70.3％）、瘙痒（56．8％）。所有患者γ-谷氨酰转肽酶（GGT）与碱性磷酸酶均有显著升高（中位值分别为467．50U／L和424．00U／L）。