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目的
通过手术治疗新生儿先天性头皮纤维肉瘤及文献复习，探讨本病的最佳治疗方法。
方法通过回顾性分析1例诊断为先天性头皮巨大纤维肉瘤，在出生后3 d行根治性手术切除治疗患儿的临床资料。结合文献，探讨本病的发病情况、诊断、治疗方法以及预后。
结果术中发现肿瘤未侵犯颅骨及上矢状窦，与颅内无血管交通。完整切除肿瘤，头皮一期缝合。术后3个月随诊发现，患儿头皮愈合良好，局部无复发征象。
结论新生儿头皮纤维肉瘤罕见，即使瘤体巨大，仍可手术完整切除，且预后良好。