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遗传性长QT综合征(LQTS)是一种常染色体遗传性心脏病.特征性表现为心电图上QTc延长,及尖端扭转型室性心动过速(TdP)导致的晕厥和猝死.近年来随着分子遗传学的发展己明确遗传性LQTS是由于编码离子通道的基因或细胞骨架蛋白基因突变造成的,目前已发现1~8种类型,致病基因分别为KCNQ1,KCNH2,SCN5A,ANK2,