【摘 要】
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特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的以寻常型间质型肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病.世界各地均有报道,近年来其发病率
【机 构】
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南京中医药大学,江苏,南京,210038南京鼓楼医院,江苏,南京,210008;
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特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的以寻常型间质型肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病.世界各地均有报道,近年来其发病率呈不断上升趋势,无明显地理和种族差别.多为中老年人,常在50～70岁发病,儿童发病罕见.隐匿起病,主要临床表现是逐渐加重的呼吸困难,伴有刺激性干咳,病情一般持续进展,最终因呼吸衰竭而病死.如今仍然无有效的药物能逆转IPF的自然过程及其终末结局[1].其预后差,确诊后平均生存时间2～3年[2].2000年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)对IPF的分类和诊断提出了新的国际共识.然而,IPF的发病机制尚未完全阐明,一般认为是一种多因素参与的疾病.本文就IPF发病机制的研究进展做一综述.
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