【摘 要】
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)糖化磷脂酰肌醇-缺陷中性粒细胞(GPI-DG)>50%者乳酸脱氢酶(LDH)高,易发生血栓。儿童PNH患者血栓事件和肾脏疾病发生率较低。GPI基因缺陷后引发
【机 构】
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苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所; St James’s University Hospital University of Leeds,LS97TF;
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)糖化磷脂酰肌醇-缺陷中性粒细胞(GPI-DG)>50%者乳酸脱氢酶(LDH)高,易发生血栓。儿童PNH患者血栓事件和肾脏疾病发生率较低。GPI基因缺陷后引发T细胞和DC活化,并攻击GPI+髓系细胞,PNH克隆通过免疫逃逸而扩张。抗C5单抗Eculizumab能有效控制血管内溶血,改善临床症状。新的针对补体C3的抗体能够解决eculizumab引起的红细胞膜C3沉积所致血管外溶血。
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