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目的：探讨先天性发育不全的病因,病理及CT诊断与鉴别诊断。材料与方法：本文对15例先天性肺发育不全患者的CT资料进行了回顾性分析。结果：15例CT扫描表现为患侧胸腔缩小、纵隔向患侧移位,患肺组织充气不良、胸廓发育良好。健侧肺血管纹理增粗、增多、无实变影。常合并其它畸形。结论：CT扫描直接、全面地显示先天性肺发育不全的表现,对本病的诊断具有很大价值。