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【中图分类号】R742.1 【文献标识码】A 【文章编号】004-7484（2014）04-2597-01
1 病历简介：
患者，男，65岁，主因“突发头痛、胸闷、气短伴右下肢活动障碍半小时”入院。患者于半小时前晨起后，洗嗽时，突觉头部隐痛，以枕颈部为著，同时有胸部憋闷、气短。遂自行呼叫同事，述及上述不适，10分钟后，晕倒，有大小便失禁，无恶心呕吐，意识似有不清，右下肢活动障碍，遂急就诊于我院。既往史：高血压病史20年（近一年来未规律服药，血压控制不理想），其父母及姐弟均有高血压病史。个人史：有烟酒嗜好，脾气略有急躁。入院查体：双上肢血压测不出，脉搏：47次/分，查体合作，双侧瞳孔不等大，左：右2.5：4，右侧对光反射消失，左侧灵敏，颈软，气管居中，胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心音低钝，心率：47次/分，律齐，未闻及杂音。腹平软，全服无压痛及反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未触及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音存在。右下肢肌力II级，皮温正常偏低。各种生理反射存在，病理反射未引出。经抗休克、升压等对症处理后。可测得血压：137/64mmHg，心率：61次/分。半小时后，血压再次测不出，意识模糊，瞳孔左：右3：6，右侧对光反射消失，右下肢皮温下降，右足背动脉扪不到。
2 本病的临床诊治过程
该患者入院后，给予抗休克、补液、止痛、镇静等治疗，患者仍血压不稳，间断血压测不到。给予升压药物5%GS 250ml+多巴胺100mg静脉点滴维持血压，同时积极完善相关辅助检查。心脏多普勒提示：主动脉夹层Debakey（I型），双侧颈总动脉夹层后部分血栓形成并继发重度狭窄；右侧髂动脉夹层后血栓形成并继发重度狭窄或闭塞。实验室检查：WBC：9.74×10∧9/L，RBC：4.25×10∧1012/L，PLC：219×10∧9/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）：39U/L，α-羥丁酸脱氢酶（HBDH）185U/L，D-二聚体：1.2㎎/L。积极术前准备，欲行手术治疗。1小时后患者突然血压下降、心率减慢，随即意识丧失，双瞳孔散大固定，对光反射消失，无自主呼吸，积极抢救无效，临床死亡。主要考虑：主动脉夹层动脉瘤破裂，导致大出血，心包填塞。
3 诊断和鉴别诊断
3.1 诊断
主动脉夹层是以主动脉中膜内血肿的形成为特征，血肿将内膜和外膜分隔开从而形成一个假腔（撕裂层）。通常，夹层开始形成是由于主动脉内膜上出现了小的原发破口，这样血液在体循环血压的压力下通过这个破口进入主动脉壁，进而破坏了中膜并将血管内膜同外膜剥离形成假腔。假腔形成后会沿着血管的长轴不断蔓延。表现各种各样症状和体征。
症状有：头痛、胸闷、气短及右下肢活动障碍。头痛，可能为头部的放射痛。多为突发的剧烈疼痛，为持续性锐痛如“刀割样”，难以忍受。病人烦躁不安，大汗淋漓。疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切相关。其解离累及冠状动脉开口（累及右冠状动脉开口更多见）时，会出现心肌缺血或心肌梗死；破入心包时会发生致命性心脏压塞；累及主动脉瓣根部时会发生严重主动脉瓣反流及严重心力衰竭；累及锁骨下动脉开口时会发生单侧或双侧上肢动脉搏动减弱或消失；累及头臂干时，会发生严重脑缺血发作或脑卒中、呈一过性或持续性；累及支气管动脉时，会发生肺缺血或肺梗死；累及腹腔动脉时会出现广泛的消化道缺血或梗死，会有肝脏缺血或梗死，发生肝大、胀痛、黄疸；累及胃、脾、肠和肠系膜上动脉缺血或坏死，表现为腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死；累及肾动脉时，会出现肾区胀痛、血尿；累及胸椎旁交感神经节时，会出现严重的胸腹痛，伴有心电图QT间期延长及严重心律失常；累及供应脊髓的动脉时，因为缺血或梗死，而发生偏瘫、单瘫或截瘫；累及肠系膜下动脉和髂动脉时，会发生盆腔组织和器官的缺血或坏死，发生尿便失禁，一侧下肢脉搏减弱、消失，肌力减弱或消失、下肢缺血或坏死。破入胸膜后或腹膜后时，则会以失血性休克出现。
体征有：双侧瞳孔不等大，右侧光反射消失，血压低，甚至测不出，脉搏弱，有面色苍白、四肢末梢潮凉，心音低钝，未闻及杂音。右侧肌力II级，足背动脉扪不到。心脏体征常有心率较快，在胸骨左缘第2、3肋间，右缘第2肋间可闻2～3级收缩期杂音。合并主动脉关闭不全时，可闻及胸骨左缘2、3肋间舒张期杂音，主动脉第2音减弱。心音减弱并有心浊音界扩大时，提示心包积液。（该患者心脏体征不典型）
实验室及辅助检查：1.WBC：9.74×10∧9/L，RBC：4.25×10∧1012/L，PLC：219×10∧9/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）：39U/L，α-羟丁酸脱氢酶（HBDH）185U/L，D-二聚体：1.2㎎/L；
CT提示：轻度脑萎缩，其余未见异常；心脏增大，升主动脉增粗迂曲，主动脉弓钙化，两肺局限性肺气肿；
超声心动图主动脉夹层Debakey（I型）。双侧颈总动脉夹层后部分血栓形成并继发重度狭窄；右侧髂动脉夹层后血栓形成并继发重度狭窄或闭塞；
3.2 鉴别诊断
主要和以下几种病鉴别：急性脑血管病：可以说该患者已经具备了急性脑血管病的大多数症状体征，唯有头颅CT这一项检查结果不支持。急性心肌梗死：心电图的检查结果和酶学检查可以排除。急性肺梗死：胸部CT检查结果并没有发现异常，所以能否定该诊断。
4 讨论
一般情况，绝大多数主动脉夹层患者以突发的剧烈胸部疼痛，为首发症状出现。有严重高血压伴有休克表现。如肢冷、冷汗、紫绀、尿少等，而且各个肢体血压差别很大，并常有一侧或两侧肢体脉搏不对称性减弱或消失，两侧肢体血压不对称或一侧严重降低；常有濒死的胸背剧痛，呈撕裂样、刀割样，阿片类药物难以缓解。该患者恰恰相反，以急性脑血管病的一系列症状出现。而主动脉夹层特征性的表现几乎都不典型，甚至被掩盖，这给我们的诊断带来了难度。头痛、头晕、意识障碍、瞳孔不等大的变化，与夹层累及颈动脉、椎动脉等分支动脉，造成血流减少有关。最后出现意识障碍。考虑与主动脉夹层累及升主动脉及主动脉弓引起大脑半球低灌注（可能引起网状结构低灌注）有关；右下肢皮温降低、足背动脉消失，与右侧髂动脉夹层后血栓形成并继发重度狭窄或闭塞有关；休克的原因可能与严重的主动脉反流而导致急性左心衰，甚至主动脉夹层破裂有关；笔者的体会是：当我们初步诊断的方向与主要的检查结果相悖时，及时调整思路并完善辅助检查，搜集证据；对于这类临床表现易变、复杂、多样，并有三个不相称，即胸痛与心电图不相称；症状与体征不相称；血压与休克不相称的病例，要做到详细而有针对性地询问病史，尤其注意有遗传性疾病（如高血压家族倾向的）；开拓思路；抓住每个细节，条理思维，细心甄别，提高诊断的准确率。如果思路不够宽，经验不够丰富，极容易和脑血管病混淆，造成误诊。总之主动脉夹层发病突然，病情进展迅速，病死率高，临床表现千变万化，几乎可以误诊为所有内、外科疾病。稍有疏忽，就造成不可挽回的损失。
1 病历简介：
患者，男，65岁，主因“突发头痛、胸闷、气短伴右下肢活动障碍半小时”入院。患者于半小时前晨起后，洗嗽时，突觉头部隐痛，以枕颈部为著，同时有胸部憋闷、气短。遂自行呼叫同事，述及上述不适，10分钟后，晕倒，有大小便失禁，无恶心呕吐，意识似有不清，右下肢活动障碍，遂急就诊于我院。既往史：高血压病史20年（近一年来未规律服药，血压控制不理想），其父母及姐弟均有高血压病史。个人史：有烟酒嗜好，脾气略有急躁。入院查体：双上肢血压测不出，脉搏：47次/分，查体合作，双侧瞳孔不等大，左：右2.5：4，右侧对光反射消失，左侧灵敏，颈软，气管居中，胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心音低钝，心率：47次/分，律齐，未闻及杂音。腹平软，全服无压痛及反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未触及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音存在。右下肢肌力II级，皮温正常偏低。各种生理反射存在，病理反射未引出。经抗休克、升压等对症处理后。可测得血压：137/64mmHg，心率：61次/分。半小时后，血压再次测不出，意识模糊，瞳孔左：右3：6，右侧对光反射消失，右下肢皮温下降，右足背动脉扪不到。
2 本病的临床诊治过程
该患者入院后，给予抗休克、补液、止痛、镇静等治疗，患者仍血压不稳，间断血压测不到。给予升压药物5%GS 250ml+多巴胺100mg静脉点滴维持血压，同时积极完善相关辅助检查。心脏多普勒提示：主动脉夹层Debakey（I型），双侧颈总动脉夹层后部分血栓形成并继发重度狭窄；右侧髂动脉夹层后血栓形成并继发重度狭窄或闭塞。实验室检查：WBC：9.74×10∧9/L，RBC：4.25×10∧1012/L，PLC：219×10∧9/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）：39U/L，α-羥丁酸脱氢酶（HBDH）185U/L，D-二聚体：1.2㎎/L。积极术前准备，欲行手术治疗。1小时后患者突然血压下降、心率减慢，随即意识丧失，双瞳孔散大固定，对光反射消失，无自主呼吸，积极抢救无效，临床死亡。主要考虑：主动脉夹层动脉瘤破裂，导致大出血，心包填塞。
3 诊断和鉴别诊断
3.1 诊断
主动脉夹层是以主动脉中膜内血肿的形成为特征，血肿将内膜和外膜分隔开从而形成一个假腔（撕裂层）。通常，夹层开始形成是由于主动脉内膜上出现了小的原发破口，这样血液在体循环血压的压力下通过这个破口进入主动脉壁，进而破坏了中膜并将血管内膜同外膜剥离形成假腔。假腔形成后会沿着血管的长轴不断蔓延。表现各种各样症状和体征。
症状有：头痛、胸闷、气短及右下肢活动障碍。头痛，可能为头部的放射痛。多为突发的剧烈疼痛，为持续性锐痛如“刀割样”，难以忍受。病人烦躁不安，大汗淋漓。疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切相关。其解离累及冠状动脉开口（累及右冠状动脉开口更多见）时，会出现心肌缺血或心肌梗死；破入心包时会发生致命性心脏压塞；累及主动脉瓣根部时会发生严重主动脉瓣反流及严重心力衰竭；累及锁骨下动脉开口时会发生单侧或双侧上肢动脉搏动减弱或消失；累及头臂干时，会发生严重脑缺血发作或脑卒中、呈一过性或持续性；累及支气管动脉时，会发生肺缺血或肺梗死；累及腹腔动脉时会出现广泛的消化道缺血或梗死，会有肝脏缺血或梗死，发生肝大、胀痛、黄疸；累及胃、脾、肠和肠系膜上动脉缺血或坏死，表现为腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死；累及肾动脉时，会出现肾区胀痛、血尿；累及胸椎旁交感神经节时，会出现严重的胸腹痛，伴有心电图QT间期延长及严重心律失常；累及供应脊髓的动脉时，因为缺血或梗死，而发生偏瘫、单瘫或截瘫；累及肠系膜下动脉和髂动脉时，会发生盆腔组织和器官的缺血或坏死，发生尿便失禁，一侧下肢脉搏减弱、消失，肌力减弱或消失、下肢缺血或坏死。破入胸膜后或腹膜后时，则会以失血性休克出现。
体征有：双侧瞳孔不等大，右侧光反射消失，血压低，甚至测不出，脉搏弱，有面色苍白、四肢末梢潮凉，心音低钝，未闻及杂音。右侧肌力II级，足背动脉扪不到。心脏体征常有心率较快，在胸骨左缘第2、3肋间，右缘第2肋间可闻2～3级收缩期杂音。合并主动脉关闭不全时，可闻及胸骨左缘2、3肋间舒张期杂音，主动脉第2音减弱。心音减弱并有心浊音界扩大时，提示心包积液。（该患者心脏体征不典型）
实验室及辅助检查：1.WBC：9.74×10∧9/L，RBC：4.25×10∧1012/L，PLC：219×10∧9/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）：39U/L，α-羟丁酸脱氢酶（HBDH）185U/L，D-二聚体：1.2㎎/L；
CT提示：轻度脑萎缩，其余未见异常；心脏增大，升主动脉增粗迂曲，主动脉弓钙化，两肺局限性肺气肿；
超声心动图主动脉夹层Debakey（I型）。双侧颈总动脉夹层后部分血栓形成并继发重度狭窄；右侧髂动脉夹层后血栓形成并继发重度狭窄或闭塞；
3.2 鉴别诊断
主要和以下几种病鉴别：急性脑血管病：可以说该患者已经具备了急性脑血管病的大多数症状体征，唯有头颅CT这一项检查结果不支持。急性心肌梗死：心电图的检查结果和酶学检查可以排除。急性肺梗死：胸部CT检查结果并没有发现异常，所以能否定该诊断。
4 讨论
一般情况，绝大多数主动脉夹层患者以突发的剧烈胸部疼痛，为首发症状出现。有严重高血压伴有休克表现。如肢冷、冷汗、紫绀、尿少等，而且各个肢体血压差别很大，并常有一侧或两侧肢体脉搏不对称性减弱或消失，两侧肢体血压不对称或一侧严重降低；常有濒死的胸背剧痛，呈撕裂样、刀割样，阿片类药物难以缓解。该患者恰恰相反，以急性脑血管病的一系列症状出现。而主动脉夹层特征性的表现几乎都不典型，甚至被掩盖，这给我们的诊断带来了难度。头痛、头晕、意识障碍、瞳孔不等大的变化，与夹层累及颈动脉、椎动脉等分支动脉，造成血流减少有关。最后出现意识障碍。考虑与主动脉夹层累及升主动脉及主动脉弓引起大脑半球低灌注（可能引起网状结构低灌注）有关；右下肢皮温降低、足背动脉消失，与右侧髂动脉夹层后血栓形成并继发重度狭窄或闭塞有关；休克的原因可能与严重的主动脉反流而导致急性左心衰，甚至主动脉夹层破裂有关；笔者的体会是：当我们初步诊断的方向与主要的检查结果相悖时，及时调整思路并完善辅助检查，搜集证据；对于这类临床表现易变、复杂、多样，并有三个不相称，即胸痛与心电图不相称；症状与体征不相称；血压与休克不相称的病例，要做到详细而有针对性地询问病史，尤其注意有遗传性疾病（如高血压家族倾向的）；开拓思路；抓住每个细节，条理思维，细心甄别，提高诊断的准确率。如果思路不够宽，经验不够丰富，极容易和脑血管病混淆，造成误诊。总之主动脉夹层发病突然，病情进展迅速，病死率高，临床表现千变万化，几乎可以误诊为所有内、外科疾病。稍有疏忽，就造成不可挽回的损失。