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目的
总结临床诊断的15例进行性骨化性纤维发育不良(FOP)临床特点，分析FOP引起的关节病变特征。
方法收集2005年5月至2016年12月首都儿科研究所附属儿童医院住院并临床诊断的15例FOP患儿的病历资料，并进行电话随访，其中2例失访。将住院和随访资料进行病例观察性回顾性分析，采用Pearson相关性分析法进行相关因素分析。
结果15例患儿中，男8例，女7例，起病年龄2(1～6)岁，确诊年龄6(4～9)岁。15例患儿均有足拇趾的短小、外翻畸形及局部骨性包块形成的临床特征。入组时出现关节病变共12例，受累部位依次为：颈椎8例、肩关节7例、髋关节5例、肘关节4例、腕关节3例、下颌关节2例、腰椎2例。确诊年龄和确诊时病程与关节受累数目呈正相关(r＝0.523、0.628，P＝0.045、0.012)。关节影像学改变轻微。13例接受电话随访，随访时平均病程6(3～7)年。11例病情没有进一步进展，2例病情逐渐加重。3例应用药物治疗对关节病变均无效。
结论FOP关节受累原因是异位骨化引起的关节融合。FOP引起关节病变的特点为多关节受累、功能障碍突出，而影像学改变轻。随着患儿年龄增长、病程延长，受累关节数目逐渐增加。